Introduction

Le syndrome de fibromyalgie et la neuropathie des petites fibres sont deux affections douloureuses distinctes, mais il peut être difficile de les distinguer. Les examens électrophysiologiques ont révélé des caractéristiques distinctes dans la conduction nerveuse, bien que les deux affections présentent des points communs dans la présentation clinique. Le syndrome de la fibromyalgie est souvent décrit comme une douleur chronique généralisée profondément localisée qui s'accompagne souvent de dépression et de fatigue. D'autre part, la neuropathie des petites fibres entraîne une douleur brûlante plus superficielle dans les extrémités distales (ainsi que dans les ongles, le nez et les oreilles), souvent accompagnée de troubles sensoriels et d'un dysfonctionnement autonome. Sur la base de ces descriptions, il semble que les deux soient faciles à distinguer. Cependant, le diagnostic différentiel peut s'avérer difficile en raison des points communs et du chevauchement des symptômes. Les deux pathologies impliquent une douleur chronique, ce qui peut rendre difficile leur différenciation sur la seule base des rapports subjectifs des patients. En outre, il n'existe pas de tests diagnostiques spécifiques, ce qui complique encore le processus de différenciation. L'étude que nous présentons ici visait à déterminer s'il existe des résultats d'examen clinique permettant de distinguer la fibromyalgie de la neuropathie à petites fibres.

Méthodes

Dans cette étude rétrospective, deux cohortes cliniques distinctes ont été analysées. Il s'agit de 158 femmes atteintes du syndrome de fibromyalgie et de 53 femmes atteintes de neuropathie à petites fibres. Les participants ne présentaient pas de polyneuropathie, sur la base d'examens neurologiques et de conduction nerveuse normaux.

Le diagnostic du syndrome de fibromyalgie était basé sur les critères diagnostiques de l'American College of Rheumatology, et les critères diagnostiques de la neuropathie à petites fibres étaient basés sur Devigili et al. (2008).

Les caractéristiques de la douleur ont été décrites en termes de caractère, d'intensité, de localisation, d'irradiation, d'apparition, de soulagement et de facteurs aggravants. L'intensité de la douleur a été évaluée sur une échelle numérique de 0 à 10. Des questionnaires sur la douleur ont été remplis et inclus :

• Inventaire des symptômes de la douleur neuropathique (NPSI)
• Échelle de gradation de la douleur chronique (GCPS)
• Échelle de dramatisation face à la douleur (PCS)
• La chronicité de la douleur a été évaluée selon le Mainz Pain Staging System (MPSS).
• Pour les symptômes dépressifs, la "Allgemeine Depressionsskala" (ADS) a été administrée

Une évaluation médicale générale a été effectuée, avec enregistrement des comorbidités, des antécédents familiaux et des données de laboratoire. En outre, les fonctions des petites fibres nerveuses des participants ont été examinées à l'aide d'un large éventail de tests spécialisés :

• Densité des fibres nerveuses intra-épidermiques (IENFD) quantifiée sur des biopsies cutanées de 6 mm prélevées à l'emporte-pièce sur la partie inférieure de la jambe et la partie supérieure de la cuisse
• Longueur des fibres nerveuses cornéennes (NFL), densité (NFD) et ramification (NFB) déterminées par microscopie confocale cornéenne (CCM)
• Profils sensoriels individuels établis par des tests sensoriels quantitatifs (QST) au niveau du pied dorsal
• Latences et amplitudes crête à crête (PPA), lors de l'enregistrement des potentiels évoqués liés à la douleur (PREP) au niveau des pieds.

Résultats

Les caractéristiques des participants sont présentées dans le tableau ci-dessous. Ce qui ressort ici, c'est que l'apparition des symptômes se produit à un âge plus jeune et que le diagnostic de syndrome de fibromyalgie est établi à un âge plus jeune que le diagnostic de neuropathie à petites fibres.

Les résultats indiquent qu'il est possible de distinguer la fibromyalgie de la neuropathie à petites fibres sur la base des constatations suivantes :

• Les personnes atteintes du syndrome de fibromyalgie ont signalé moins souvent des brûlures (41,8 % contre 84,9 %) et des douleurs lancinantes (24,7 % contre 66 %) que les personnes atteintes de neuropathie à petites fibres.
• Les patients atteints de fibromyalgie ont décrit leur douleur comme une douleur musculaire généralisée, tandis que les personnes souffrant de neuropathie à petites fibres présentaient une douleur plus distale.
• La chaleur, le repos et l'activité physique atténuent la douleur dans le syndrome de fibromyalgie, tandis que le froid et le stress évoquent la douleur. En revanche, les personnes atteintes de neuropathie à petites fibres ont indiqué que le froid, la chaleur et le toucher pouvaient à la fois être douloureux et soulager la douleur. Les personnes atteintes du syndrome de fibromyalgie ont signalé davantage de facteurs aggravants que celles souffrant d'une neuropathie à petites fibres.

Les questionnaires ont montré que le score de pression NPSI, le score de douleur évoquée et le score d'intensité de la douleur GCPS permettaient de mieux distinguer la fibromyalgie de la neuropathie à petites fibres. Bien que des différences significatives aient été constatées entre les deux groupes de patients, les fourchettes de scores se chevauchent largement.

Si l'on examine les comorbidités signalées, les personnes atteintes du syndrome de fibromyalgie signalent plus souvent des symptômes supplémentaires (médiane de 8) que celles atteintes de neuropathie à petites fibres (médiane de 4). Les symptômes que les personnes atteintes du syndrome de fibromyalgie signalent le plus souvent par rapport aux personnes atteintes de neuropathie à petites fibres sont les suivants :

• Symptômes gastro-intestinaux
• Symptômes urogénitaux
• Problèmes de sommeil
• Fatigue
• Apathie
• Troubles cognitifs ou problèmes d'attention
• Humeur dépressive

En revanche, les personnes atteintes de neuropathie à petites fibres signalent plus souvent que les personnes atteintes du syndrome de fibromyalgie des paresthésies telles que des picotements, des engourdissements et une hypersensibilité au toucher.

Les antécédents familiaux des personnes atteintes du syndrome de fibromyalgie ont révélé que les troubles mentaux et les douleurs chroniques étaient le plus souvent présents chez les membres de la famille. D'autre part, ils avaient moins de membres de leur famille souffrant de maladies neurologiques que les patients atteints de neuropathie à petites fibres.

Une autre constatation est que les personnes atteintes de neuropathie à petites fibres ont souvent un métabolisme du glucose déficient, ce qui se traduit par des taux d'HbA1c et des taux de glycémie plus élevés.

Les personnes souffrant de neuropathie à petites fibres ont moins souvent tenté de réduire leurs symptômes par des moyens pharmacologiques et non pharmacologiques que les personnes souffrant du syndrome de fibromyalgie.

Chez les personnes atteintes d'une neuropathie à petites fibres, l'examen neurologique a révélé davantage d'anomalies sensorielles dans l'hypoesthésie thermique. Les tests sensoriels quantitatifs ont révélé une atteinte des petites fibres chez 35 % des personnes atteintes de neuropathie des petites fibres, contre 15 % seulement chez les personnes souffrant du syndrome de fibromyalgie. Les personnes atteintes d'une neuropathie à petites fibres présentaient des différences au niveau des seuils de détection du froid et de la douleur, des seuils de détection mécanique et de la douleur, et du seuil de pression de la douleur.

• Les personnes atteintes de fibromyalgie ont détecté des températures froides à -2,2 degrés Celsius, tandis que les personnes atteintes de neuropathie à petites fibres n'ont détecté le froid qu'à -3,9 degrés Celsius.
• Le seuil à partir duquel le froid devient une douleur est de 16° Celsius chez les patients atteints de fibromyalgie, alors qu'il est de 11° chez les personnes souffrant de neuropathie à petites fibres.
• Les personnes souffrant de neuropathie des petites fibres ont dû exercer une pression plus forte avant de la détecter (4,9 mN) que les personnes souffrant de fibromyalgie (2,1 mN).
• Cette pression est devenue douloureuse à 27,9 mN chez les personnes atteintes de neuropathie à petites fibres, alors qu'elle n'est devenue douloureuse qu'à 59,7 mN chez les personnes atteintes du syndrome de fibromyalgie.
• Un seuil de pression plus bas a été observé chez les personnes souffrant du syndrome de fibromyalgie (368 kPa) par rapport aux personnes souffrant de neuropathie à petites fibres (441 kPa).

D'autre part, la densité des fibres nerveuses intraépidermiques proximales (IENFD) était plus réduite dans le syndrome de fibromyalgie, mais la densité des fibres distales ne différait pas entre les deux conditions.

Questions et réflexions

Il est possible de distinguer la fibromyalgie de la neuropathie à petites fibres si l'on tient compte des règles empiriques suivantes.

• Au moment de l'apparition des symptômes, les personnes atteintes du syndrome de fibromyalgie ont en moyenne 10 ans de moins que celles souffrant de neuropathie à petites fibres.
• Les caractéristiques de la douleur révèlent une douleur plus brûlante ou lancinante dans le cas de la neuropathie à petites fibres, tandis que la douleur dans le cas de la fibromyalgie est davantage décrite comme une douleur de type musculaire.
• La douleur est généralisée dans le syndrome de fibromyalgie et plus distale ou acrale dans les extrémités dans la neuropathie à petites fibres.
• Le froid et le stress peuvent déclencher des douleurs dans le syndrome de la fibromyalgie et l'activité physique, le repos et la chaleur peuvent soulager la douleur. En revanche, les patients atteints de neuropathie à petites fibres signalent le froid, la chaleur et le toucher comme étant à la fois des facteurs de soulagement et de déclenchement de la douleur.
• Les paresthésies telles que les picotements, les engourdissements et l'hypersensibilité au toucher sont des symptômes fréquemment signalés dans les neuropathies à petites fibres, alors qu'ils sont peu fréquents dans le syndrome de fibromyalgie.
• Les patients atteints de fibromyalgie signalent plus fréquemment des comorbidités telles que des symptômes gastro-intestinaux et urogénitaux, des problèmes de sommeil et de fatigue, de l'apathie, des déficiences cognitives ou des problèmes d'attention et une humeur dépressive.
• Les tests sensoriels quantitatifs peuvent révéler des différences lorsque l'on compare des personnes atteintes de neuropathie à petites fibres et de syndrome de fibromyalgie. Elles sont plus souvent pathologiques chez les patients atteints de neuropathie à petites fibres et reflètent des problèmes au niveau des fibres nerveuses afférentes périphériques. Comparés aux valeurs normales, les tests sensoriels étaient normaux chez presque tous les patients. Néanmoins, il existe des différences entre les deux conditions. Les auteurs ont indiqué que cela pouvait être dû aux différences entre les personnes incluses dans les deux groupes de patients.

Cette étude est importante car il est crucial de distinguer avec précision la fibromyalgie de la neuropathie à petites fibres pour un traitement et une prise en charge appropriés. Alors que la fibromyalgie est avant tout un trouble de la sensibilisation centrale caractérisé par une douleur et une sensibilité généralisées, la neuropathie des petites fibres est une neuropathie périphérique qui affecte les petites fibres nerveuses responsables de la transmission des signaux de la douleur. Les mécanismes sous-jacents et les approches thérapeutiques de ces affections diffèrent, ce qui rend un diagnostic précis essentiel pour fournir des interventions ciblées et efficaces.

La durée moyenne de la maladie diffère largement entre les personnes atteintes du syndrome de fibromyalgie et de la neuropathie à petites fibres, comme le montrent les caractéristiques de base. Ceci est logique puisque les symptômes de la fibromyalgie apparaissent près de 10 ans avant l'apparition des symptômes de la neuropathie à petites fibres. Ce qui est étonnant, c'est le retard important dans le diagnostic de la fibromyalgie. Il a fallu près de 8 ans pour que ces femmes reçoivent un diagnostic de fibromyalgie. Bien que le délai de diagnostic ait été plus rapide dans le cas de la neuropathie des petites fibres, il a également fallu près de 3 ans avant qu'elle ne soit diagnostiquée. La physiothérapie peut probablement accélérer ce processus en orientant les personnes qui présentent ces caractéristiques vers des soins spécialisés. Par conséquent, lorsque vous reconnaissez ces symptômes, vous devez vous adresser à ces personnes.

Parle-moi comme un intello

L'étude a effectué une analyse de sous-groupe en fonction de la durée des symptômes. On peut supposer qu'une personne ayant une longue histoire de maladie peut signaler plus de symptômes qu'une personne qui vient de développer des symptômes. De plus, comme les participants étaient plus âgés lorsqu'on leur a diagnostiqué une neuropathie à petites fibres, on peut émettre des hypothèses à ce sujet. Par ailleurs, les personnes atteintes de fibromyalgie dans cette cohorte vivaient avec la maladie depuis plus de 15 ans, tandis que celles atteintes de neuropathie à petites fibres ne vivaient que depuis 4 ans. Ces différences pourraient probablement se répercuter sur les résultats. Il était donc important de procéder à cette analyse de sous-groupe. Cette analyse a révélé qu'après avoir pris des analgésiques, les personnes atteintes de fibromyalgie souffraient toujours davantage que celles diagnostiquées avec une neuropathie à petites fibres. Ils présentaient également davantage de symptômes supplémentaires, de facteurs aggravant la douleur, mais aussi de facteurs soulageant la douleur. Les personnes atteintes de fibromyalgie avaient plus souvent essayé des thérapies non pharmacologiques et des psychothérapies dans le passé. Les personnes atteintes de neuropathie à petites fibres présentaient une densité de fibres nerveuses intra-épidermiques (IENFD) plus faible dans la partie inférieure de la jambe.

Le diabète sucré était un critère d'exclusion, mais il peut également entraîner le développement d'une neuropathie à petites fibres. Les personnes atteintes de neuropathie à petites fibres présentaient plus souvent une altération du métabolisme du glucose. Cependant, les auteurs ont remarqué que leurs données sur la prévalence des troubles du métabolisme du glucose peuvent être biaisées car le diabète sucré précédemment diagnostiqué était un critère d'exclusion.

Les personnes atteintes de fibromyalgie et de neuropathie à petites fibres dans ces cohortes ont reçu des médicaments analgésiques conformes aux lignes directrices nationales et internationales, mais les personnes atteintes de fibromyalgie n'ont souvent trouvé aucun soulagement, ce qui a entraîné de nombreuses tentatives insuffisantes de traitement analgésique. Les personnes atteintes de neuropathie à petites fibres, en revanche, peuvent généralement soulager efficacement la douleur lorsqu'on leur prescrit un traitement antineuropathique.

Les résultats de cette étude ne sont pas généralisables aux hommes, puisque seules des femmes ont été incluses.

Messages à emporter chez soi

Les résultats de l'examen clinique permettant de distinguer la fibromyalgie de la neuropathie à petites fibres comprennent davantage de douleurs musculaires et de douleurs généralisées dans la fibromyalgie, souvent accompagnées de troubles du sommeil, de fatigue, de problèmes de concentration et d'une humeur dépressive.  La neuropathie des petites fibres entraîne un phénotype de douleur plus neuropathique et une douleur distale accompagnée de paresthésies supplémentaires.

Référence

Jänsch S, Evdokimov D, Egenolf N, Meyer Zu Altenschildesche C, Kreß L, Üçeyler N. Distinguishing fibromyalgia syndrome from small fiber neuropathy : a clinical guide. Pain Rep. 2024 Jan 24;9(1):e1136. doi : 10.1097/PR9.0000000000001136. PMID : 38283649 ; PMCID : PMC10811691.  

Devigili G, Tugnoli V, Penza P, Camozzi F, Lombardi R, Melli G, Broglio L, Granieri E, Lauria G. The diagnostic criteria for small fibre neuropathy : from symptoms to neuropathology. Cerveau. 2008 Jul;131(Pt 7):1912-25. doi : 10.1093/brain/awn093. Epub 2008 Jun 4. PMID : 18524793 ; PMCID : PMC2442424.