区分纤维肌痛综合征和小纤维神经病

导言

纤维肌痛综合征和小纤维神经病变是两种不同的疼痛状况，但可能难以区分。尽管两种情况在临床表现上表现出共同之处，但电生理检查显示神经传导具有不同的特征。纤维肌痛综合征通常被描述为一种深层慢性广泛性疼痛疾病，常伴有抑郁和疲劳。另一方面，小纤维神经病变会导致远端肢体（以及指甲、鼻子和耳朵）出现更为浅表的灼痛，常伴有感觉障碍和自主神经功能障碍。根据这些描述，似乎很容易区分这两者。然而，由于存在共同点和重叠症状，鉴别诊断可能具有挑战性。这两种情况都伴有慢性疼痛，因此仅根据患者的主观报告很难区分它们。此外，缺乏特定的诊断测试，进一步使分化过程复杂化。我们在此审查的当前研究想要调查是否有临床检查结果可以区分纤维肌痛和小纤维神经病变。

方法

在这项回顾性研究中，对两个不同的临床队列进行了分析。其中包括 158 名患有纤维肌痛综合征的妇女和 53 名患有小纤维神经病的妇女。根据正常的神经系统和神经传导检查结果，参与者没有多发性神经病。

纤维肌痛综合症的诊断是根据美国医学会的诊断标准进行的。美国风湿病学院小纤维神经病的诊断标准基于 Devigili 等人 (2008).

描述了疼痛的特征、强度、部位、辐射、发作、缓解和加重因素。疼痛强度以 0-10 分的数字等级进行评定。填写并纳入了疼痛调查问卷：

神经病理性疼痛症状量表（NPSI）
慢性疼痛分级量表（GCPS）
疼痛剧烈程度量表（PCS）
疼痛的慢性程度根据美因茨疼痛分期系统（MPSS）进行评定
对于抑郁症状，实施了“Allgemeine Depressionsskala”（ADS）

进行了一般医疗评估，登记了合并症、家族史和实验室数据。此外，还通过一系列专门测试对参与者的小神经纤维功能进行了检查：

从小腿和大腿上部提取的 6 毫米皮肤打孔活检样本的表皮内神经纤维密度（IENFD）量化结果
角膜共聚焦显微镜（CCM）测定的角膜神经纤维长度（NFL）、密度（NFD）和分支（NFB）
通过足背定量感觉测试（QST）确定个体感觉特征
记录脚部疼痛诱发电位 (PREP) 时的延迟时间和峰峰值振幅 (PPA)

成果

纳入参与者的特征如下表所示。这里发现，与小纤维神经病变的诊断相比，症状的出现年龄更年轻，并且纤维肌痛综合征的诊断年龄也更年轻。

结果表明，根据以下发现，可以将纤维肌痛与小纤维神经病区分开来：

与小纤维神经病患者相比，纤维肌痛综合征患者报告的烧灼感（41.8% 对 84.9%）和刺痛（24.7% 对 66%）频率较低。
纤维肌痛患者将其疼痛描述为广泛性肌肉酸痛，而小纤维神经病患者的疼痛则更多是远端疼痛。
温暖、休息和体育活动可减轻纤维肌痛综合征的疼痛，而寒冷和压力则会诱发疼痛。与此形成鲜明对比的是，小纤维神经病患者表示，冷、暖和触摸既能让他们感到疼痛，也能缓解疼痛。与小纤维神经病患者相比，纤维肌痛综合征患者报告的加重因素更多。

通过问卷调查发现，NPSI 压力评分、诱发疼痛评分和 GCPS 疼痛强度评分最能区分纤维肌痛和小纤维神经病。尽管两组患者之间存在明显差异，但得分范围却有很大重叠。

如果我们看一下所报告的合并症，纤维肌痛综合征患者报告的额外症状（中位数为 8 种）多于小纤维神经病患者（中位数为 4 种）。与小纤维神经病患者相比，纤维肌痛综合征患者报告较多的症状包括

胃肠道症状
泌尿系统症状
睡眠问题
疲劳
冷漠
认知障碍或注意力不集中
情绪低落

相反，小纤维神经病患者比纤维肌痛综合征患者更常出现刺痛、麻木和触觉过敏等麻痹症状。

纤维肌痛综合征患者的家族病史显示，其家庭成员大多患有精神障碍和慢性疼痛。另一方面，与小纤维神经病患者相比，他们的家庭成员中患神经疾病的人数较少。

另一项发现是，小纤维神经病患者的糖代谢通常会受损，导致 HbA1c 水平和血糖水平升高。

与纤维肌痛综合征患者相比，小纤维神经病患者尝试通过药物和非药物手段减轻症状的次数较少。

在小纤维神经病患者中，神经系统检查显示热感觉减退的感觉异常较多。定量感觉测试显示，35% 的小纤维神经病患者存在小纤维损伤，而纤维肌痛综合征患者中只有 15%存在这种损伤。小纤维神经病患者在冷觉痛阈值、机械觉痛阈值和痛压阈值方面存在差异。

纤维肌痛患者在摄氏零下 2.2 度时能感觉到寒冷，而小纤维神经病患者在摄氏零下 3.9 度时才能感觉到寒冷。
纤维肌痛患者的冷痛阈值为 16 摄氏度，而小纤维神经病患者的阈值为 11 摄氏度。
与纤维肌痛患者（2.1 毫牛顿）相比，小纤维神经病患者需要更大的压力（4.9 毫牛顿）才能检测到它
小纤维神经病患者在 27.9 毫牛顿时会感到疼痛，而纤维肌痛综合征患者在 59.7 毫牛顿时才会感到疼痛。
纤维肌痛综合征患者的疼痛压力阈值（368 千帕）低于小纤维神经病患者（441 千帕）。

另一方面，纤维肌痛综合征的近端表皮内神经纤维密度（IENFD）降低得更多，但远端纤维密度在这两种情况下没有差异。

问题与思考

如果我们考虑到以下经验法则，就有可能将纤维肌痛与小纤维神经病区分开来。

纤维肌痛综合征患者发病时比小纤维神经病患者平均年轻 10 岁。
疼痛特征显示，小纤维神经病的疼痛多为灼痛/刺痛，而纤维肌痛的疼痛多为肌肉酸痛样疼痛
纤维肌痛综合症患者的疼痛定位广泛，而小纤维神经病患者的疼痛定位则更偏向四肢远端或尖锐部位
寒冷和压力会引发纤维肌痛综合征的疼痛，而体育锻炼、休息和保暖可以缓解疼痛。相比之下，小纤维神经病患者则认为冷、暖和触摸既能缓解疼痛，又能触发疼痛。
刺痛、麻木和触觉过敏等麻痹症状是小纤维神经病的常见症状，而在纤维肌痛综合征中却不常见。
纤维肌痛患者更多地报告了合并症，如胃肠道和泌尿生殖系统症状、睡眠问题和疲劳、冷漠、认知障碍或注意力问题以及情绪低落。
在比较小纤维神经病患者和纤维肌痛综合征患者时，定量感觉测试可能会发现两者之间的差异。这些症状在小纤维神经病患者中更为常见，反映了外周传入神经纤维的问题。与正常值相比，几乎所有患者的感觉测试都正常。尽管如此，这两种情况还是存在差异。作者指出，这可能是由于两组患者的纳入人数不同造成的。

这项研究非常重要，因为准确区分纤维肌痛和小纤维神经病对于适当的治疗和管理至关重要。纤维肌痛主要是一种以广泛性疼痛和触痛为特征的中枢敏感性疾病，而小纤维神经病则是一种影响负责传递疼痛信号的小神经纤维的周围神经病。这些病症的基本机制和治疗方法各不相同，因此准确诊断对于提供有针对性的有效干预措施至关重要。

从基线特征中可以看出，纤维肌痛综合征患者和小纤维神经病患者的平均病程大不相同。这是合乎逻辑的，因为纤维肌痛的症状比小纤维神经病的症状早出现近 10 年。令人吃惊的是，纤维肌痛的诊断被严重延误。将近 8 年后，这些妇女才被诊断出患有纤维肌痛。虽然小纤维神经病的诊断时间较快，但也需要近 3 年的时间才能确诊。物理治疗或许可以通过将具有这些特征的人转介到专业护理机构来加快这一过程。因此，当你发现这些症状时，就应该转介这些人。

跟我说说书呆子的事

研究根据症状持续时间进行了分组分析。可以推测，病史较长的人比刚刚出现症状的人报告的症状更多。此外，由于参与者被诊断出患有小纤维神经病时年龄较大，因此可以推测这一点。另一方面，该队列中的纤维肌痛患者患病时间超过 15 年，而小纤维神经病患者只有 4 年。这些差异可能会在结果中有所体现。因此，进行这种亚组分析非常重要。这项分析表明，在服用止痛药后，纤维肌痛患者仍然比那些被诊断出患有小纤维神经病的患者更加疼痛。他们也有更多的额外症状和加重疼痛的因素，但也有减轻疼痛的因素。纤维肌痛患者过去更多地尝试过非药物疗法和心理疗法。小纤维神经病患者的小腿表皮内神经纤维密度（IENFD）较低。