臂丛神经炎 | 诊断与治疗

臂丛神经炎又称神经性肌萎缩或帕森纳-特纳综合征，是一种罕见的疾病，会影响被称为臂丛神经的神经网络，该神经网络控制着肩膀、手臂和手的运动和感觉。 这种疾病的特征是患处突然剧烈疼痛，随后患处肌肉无力或瘫痪。

臂丛神经炎可发生于任何年龄，但最常影响的是青壮年。 尽管开展了大量研究工作，但人们对臂丛神经炎的根本原因仍不甚了解，目前也无法治愈这种疾病。 不过，如果诊断和治疗得当，大多数臂丛神经炎患者随着时间的推移可以恢复部分或全部功能。

流行率

尽管最初人们认为这种病很少见，但缺乏认识可能是造成这种看法的原因之一。 每年每 10 万人中有 2 到 3 例患者。 这种情况在男性中更为常见，通常发生在疾病或环境因素（如剧烈活动或接种疫苗）之后（Monteiro et al 2022）。

病因

肱神经炎的潜在病因相当广泛。 无论是细菌、寄生虫还是病毒感染，柯萨奇 B 病毒、流行性腮腺炎、大水痘和小水痘、艾滋病病毒和 B19 副病毒都是文献中提到的一些较为普遍的原因（Feinberg 和 Radecki，2010 年）。

手术、麻醉、风湿性疾病（如埃勒斯-丹洛斯综合征、系统性红斑狼疮、颞动脉炎和结节性多动脉炎）以及结缔组织疾病也是肱神经炎的高危因素。 其他决定因素还包括剧烈运动和肩部受伤。

放射造影剂注射、破伤风类毒素和抗毒素、白喉、百日咳和破伤风 (DPT) 疫苗接种、天花、猪流感、妊娠和分娩、放射治疗、腰椎穿刺和气压脑电图是额外的来源。

还有一种遗传变异，与染色体 17q24 有关。 这些患者会反复发作，诱因与其他患者相同，如近期感染（Gonzalez-Alegre et al 2002）。

症状病程

肱神经炎通常包括三个阶段。 第一阶段，患者主诉剧烈疼痛，通常是单侧疼痛，描述为隐痛，突然发作，影响肩部外侧（见于腋神经受累）、肩胛骨疼痛（见于肩胛上神经受累）、胸壁上外侧（见于骨间前神经）、眶前窝（见于骨间前神经）以及手臂外侧或前臂（见于肌皮神经）。 这种疼痛在夜间最严重，会把患者从睡梦中惊醒，而且通常不是体位性的。 诱发因素和症状之间的间隔时间平均为 1 到 28 天不等，但 66% 的患者表示诱发因素发生在 7 天之内。

根据 van Alfen 等人的研究，早期发现可以进行医疗干预，减轻临床病程的严重程度。 几天到几周后，极度疼痛会自我限制并消失。 一般来说，疼痛持续时间越长，病人的恢复时间就越长。 随着疼痛的缓解，患者通常会进入病情的第二阶段，开始出现无痛性乏力，如手臂和肩部无力。 手和前臂也会受到影响，但这种情况要少见得多。 肌肉也会开始萎缩，但 6 至 18 个月后，肌肉功能通常会缓慢而稳定地恢复，这被定义为病情的第 3 阶段（van Alfen 和 van Engelen，2006 年）。

根据 Ferrante 等人的研究，89% 的患者在三年后完全康复，75% 的患者在两年后完全康复，36% 的患者在一年后完全康复。 然而，根据 Van Alfen 等人的研究，在中位 2.5 年后，30% 的患者报告持续不适，66% 的患者报告功能受损。 强调这种情况不会自我限制。

诊断

Ferrante 等人的一篇评论指出，诊断的依据是核磁共振和肌电图。 由于该综合征的病症多种多样，包括非典型表现，因此诊断难度很大。 与该综合征最相关的肌肉变化与活动能力有关，疼痛也会影响手臂、肘部和颈椎区域。 关于哪条神经受影响最大，文献中还没有达成共识，但需要更多的研究来证实这些数据（Santos et al 2021）。 亚伯拉罕等人（2016 年）的一份病例报告甚至认为，炎症可能发生在臂丛神经之外。

诊断之所以重要，是因为它可以避免不必要或无益的治疗途径。 确保排除其他诊断，如肩袖相关性肩痛、肩周炎、盂肱骨关节炎、急性脊髓灰质炎、肌萎缩侧索硬化症、臂丛神经肿瘤、颈椎间盘疾病、颈椎病变、多发性单神经炎、臂丛管肿瘤性浸润、非创伤性压迫性神经损伤、臂丛牵引性损伤、创伤性压迫性神经损伤、心肌梗塞和肺栓塞。 本清单并非详尽无遗。

临床检查

体格检查时，通常会发现两条或两条以上的神经受到影响。 臂丛神经炎有别于其他疾病的一个显著特点是，它对不同肌肉的影响各不相同，尽管这些肌肉都由相同的周围神经支配（麻痹）。 在病程后期，体格检查可发现下运动神经元症状（肌张力减退、腱反射消失、萎缩和筋束收缩），尤其是上臂丛（C5,6,7）。 如果在急性疼痛阶段后出现无力症状，表明三角肌、冈上肌和冈下肌受累，则肩部外展和外旋功能会减弱。 当长胸神经受到影响时，如果前锯肌受到牵连，就会出现肩胛骨内侧翼状突起。

治疗

关于理想的治疗方法，目前还没有达成共识。 建议在疼痛的早期阶段使用止痛药，并固定患肢。 不过，皮质类固醇一般不会影响肱神经炎的预后。 它们在急性期可能会有所帮助，并能加快急性疼痛的缓解（Gonzalez-Alegre 等人，2002 年）。 如果疼痛允许，建议进行肩部锻炼。 事实证明，其他方式可以有效减轻疼痛和虚弱，并恢复肌肉营养和功能状态。 这包括运动疗法、经皮神经电刺激、深层皮肤疗法、冷冻疗法和/或功能性电刺激。 需要注意的是，目前还没有针对这种情况的高质量管理试验。 这是因为这种疾病非常罕见。

免责声明

关于这一主题的文献资料异常匮乏。 在临床实践和学术研究中，请谨慎解读这些结果。

参考资料

Monteiro S, Silva Gomes D, Moura N, Sarmento M, Cartucho A. 帕森纳-特纳综合征再探： 四份病例报告和文献综述 Gaz Med [Internet]. 2022 Feb. 4 [cited 2023 Mar. 28];9(1). https://doi.org/10.29315/gm.v1i1.503

Santos, I. L., & Souza, V. G... (2021). 帕森纳特纳综合征患者的肌肉骨骼变化和疼痛：综合综述。 Brjp, 4(BrJP, 2021 4(4)), 353-356. https://doi.org/10.5935/2595-0118.20210054

Feinberg, J. H., & Radecki, J. (2010). 帕森纳翻转综合征 HSS 期刊：特殊外科医院肌肉骨骼期刊，6（2），199-205。https://doi.org/10.1007/s11420-010-9176-x。

Gonzalez-Alegre, P., Recober, A., & Kelkar, P. (2002). 特发性肱神经炎 爱荷华骨科杂志》，22，81-85。

van Alfen, N., & van Engelen, B. G. (2006). 246 例神经性肌萎缩症的临床表现。 Brain : a journal of neurology, 129(Pt 2), 438-450. https://doi.org/10.1093/brain/awh722

Abraham, A., Izenberg, A., Dodig, D., Bril, V., & Breiner, A. (2016). 外周神经超声成像显示神经性肌营养不良症患者臂丛外周神经增大 临床神经生理学杂志：美国脑电图学会官方出版物》，33（5），e31-e33。https://doi.org/10.1097/WNP.0000000000000304。

Gstoettner C, Mayer JA, Rassam S, et al. 神经性肌萎缩症：诊断和治疗模式的转变。 神经病学、神经外科和精神病学杂志》（Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2020;91:879-888.