• Klusterhuvudvärk är en primär typ av huvudvärk som kännetecknas av intensivt smärtsamma attacker.

• Livstidsprevalensen är cirka 0,12%, med en 1-års prevalens på 53 per 100.000 personer. Förhållandet mellan män och kvinnor är cirka 4,3:1. I en svensk kohort rapporterades 1-års prevalensen bland befolkningen i arbetsför ålder till 0,054%.

• Diagnostiska kriterier (ICHD-III):
  • A. Måste ha minst fem attacker som uppfyller kriterierna B-D.
  • B. Allvarlig eller mycket allvarlig ensidig orbital, supraorbital och/eller temporal smärta som varar 15-180 minuter om den inte behandlas.
  • C. Åtföljd av minst ett av följande symtom ipsilateralt till huvudvärken: konjunktival injektion/lacrimation, nästäppa/rhinorré, ögonlocksödem, svettning i pannan/ansiktet, miosis/ptos eller en känsla av rastlöshet/agitation.
  • D. Frekvensen av attacker varierar från en gång varannan dag till 8 per dag.

• Akut attackhantering:
  • 100% syrgasbehandling: Rekommendationsnivå A för klusterhuvudvärk, effekt hos cirka 66% av patienterna, effekt på mindre än tio minuter.
  • Triptaner: Subkutant sumatriptan eller zolmitriptan i nässpray är behandlingar på nivå A-indikation.
  • Alternativ: oktreotid, ergotamin och intranasalt lidokain, även om läkemedelsresistens förekommer i 10-20% av de svåra fallen.
• Förebyggande behandling:
  • Suboccipital blockad: Den enda förebyggande metod som rekommenderas på nivå A, med minimala biverkningar.
  • Verapamil: Den vanligaste förskrivna profylaktiska medicinen, med början på 240 mg en gång dagligen. Regelbundna EKG rekommenderas på grund av biverkningar på hjärtat.
  • Glukokortikoider: För kortvarig användning vid episodisk klusterhuvudvärk, med hög svarsfrekvens men betydande långvariga biverkningar.
  • Andra mediciner: Litium, valproinsyra, melatonin och intranasalt capsaicin har använts i förebyggande syfte.
• Kirurgiska och neuromodulerande behandlingar:
  • Elektrisk stimulering: Av ganglion sphenopalatine, occipitalnerven och vagusnerven. Djup hjärnstimulering av hypothalamus har visat sig vara effektivt i läkemedelsresistenta fall.
  • Stimulering av vagusnerven: Ett alternativ för patienter som inte behöver en implantat.
• Sjukgymnastik: För närvarande finns det inga etablerade fysioterapeutiska interventioner för patienter med klusterhuvudvärk, och det finns endast fallstudier som undersöker kombinationen av endogen neurostimulering och fysioterapi.

Ekbom, K., & Hardebo, J. E. (2002). Klusterhuvudvärk: etiologi, diagnos och behandling. Droger, 62, 61-69.

Fischera, M., Marziniak, M., Gralow, I., & Evers, S. (2008). Incidens och prevalens av klusterhuvudvärk: en metaanalys av populationsbaserade studier. Cephalalgia, 28(6), 614-618.

Fontaine, D., Lanteri-Minet, M., Ouchchane, L., Lazorthes, Y., Mertens, P., Blond, S., ... & Lemaire, J. J. (2010). Anatomisk placering av effektiva elektroder för djup hjärnstimulering vid kronisk klusterhuvudvärk. Brain, 133(4), 1214-1223.

Goadsby, P. J., de Coo, I. F., Silver, N., Tyagi, A., Ahmed, F., Gaul, C., ... & Ferrari, M. D. (2018). Icke-invasiv vagusnervstimulering för akut behandling av episodisk och kronisk klusterhuvudvärk: en randomiserad, dubbelblind, sham-kontrollerad ACT2-studie. Cephalalgia, 38(5), 959-969.

Leone, M., D'amico, D., Frediani, F., Moschiano, F., Grazzi, L., Attanasio, A. och Bussone, G. (2000). Verapamil vid profylax av episodisk klusterhuvudvärk: en dubbelblind studie mot placebo. Neurologi, 54(6), 1382-1385.

Manzoni, G. C., Camarda, C., Genovese, A., Quintana, S., Rausa, F., Taga, A. och Torelli, P. (2019). Klusterhuvudvärk i relation till olika åldersgrupper. Neurologiska vetenskaper, 40, 9-13.

Matharu, M. S., Levy, M. J., Meeran, K. och Goadsby, P. J. (2004). Subkutan oktreotid vid klusterhuvudvärk: Randomiserad placebokontrollerad dubbelblind crossover-studie. Annals of Neurology: Official Journal of the American Neurological Association and the Child Neurology Society, 56(4), 488-494.

May, A., Leone, M., Afra, J., Linde, M., Sándor, P. S., Evers, S. och Goadsby, P. J. (2006). EFNS riktlinjer för behandling av klusterhuvudvärk och andra trigeminala-autonoma cefalalgi. European Journal of Neurology, 13(10), s. 1066-1077.

Mir, P., Alberca, R., Navarro, A., Montes, E., Martínez, E., Franco, E., ... & Lozano, P. (2003). Profylaktisk behandling av episodisk klusterhuvudvärk med intravenös bolus av metylprednisolon. Neurologiska vetenskaper, 24, 318-321.

Navarro-Fernández, G., de-la-Puente-Ranea, L., Gandía-González, M., & Gil-Martínez, A. (2019). Endogen neurostimulering och fysioterapi vid klusterhuvudvärk: ett kliniskt fall. Hjärnforskning, 9(3), 60.ISO 690

Obermann, M., Holle, D., Naegel, S., Burmeister, J., & Diener, H. C. (2015). Alternativ för farmakoterapi vid klusterhuvudvärk. Expertutlåtande om farmakoterapi, 16(8), 1177-1184.

Olesen, J. (2018). Internationell klassificering av huvudvärkssjukdomar. The Lancet Neurology, 17(5), 396-397.