腕神経叢炎｜診断と治療

腕神経叢炎は、神経性筋萎縮症またはパーソンテージ・ターナー症候群としても知られ、肩、腕、手の動きと感覚をコントロールする腕神経叢と呼ばれる神経のネットワークに影響を及ぼすまれな疾患である。 この疾患の特徴は、患部の突然の激痛と、それに続く患部の筋肉の脱力や麻痺である。

腕神経叢炎は年齢に関係なく発症する可能性があるが、最もよく発症するのは若年成人である。 多大な研究努力にもかかわらず、腕神経叢炎の根本的な原因はよく分かっておらず、現在のところ治療法はない。 しかし、適切な診断と管理によって、腕神経叢炎の患者のほとんどは、時間の経過とともに、その機能の一部または全部を回復させることができる。

有病率

当初はまれな病気だと考えられていたが、認知度の低さがそう思わせたのかもしれない。 年間10万人当たり2～3人が罹患している。 この症状は男性に多く、通常、病気や激しい運動やワクチン接種などの環境要因の後に発症する（Monteiro et al 2022）。

病因

上腕神経炎の原因としては、かなり幅広いものが考えられる。 細菌、寄生虫、ウイルスを問わず、感染症、コクサッキーBウイルス、ムンプス、大小バリオラ、HIV、パルボウイルスB19などが、文献で言及されているより一般的な原因である（Feinberg and Radecki 2010）。

手術、麻酔、エーラス・ダンロス症候群、全身性エリテマトーデス、側頭動脈炎、結節性多発動脈炎などのリウマチ性疾患、結合組織障害なども、上腕神経炎を起こす危険性のある因子である。 その他の決め手としては、激しい運動や肩甲帯の怪我などがある。

X線造影剤の注射、破傷風トキソイドと抗毒素、ジフテリア・百日咳・破傷風（DPT）ワクチン接種、天然痘、豚インフルエンザ、妊娠・出産、放射線療法、腰椎穿刺、気脳振とうなどがその例である。

染色体17q24に関連する遺伝性変異体も存在する。 このような患者は、最近の感染など他の患者と同じ出来事が引き金となって発作を繰り返す(Gonzalez-Alegre et al 2002)。

症状コース

上腕神経炎には通常3つの段階がある。 フェーズ1では、腋窩神経病変では肩の外側、肩甲上神経病変では肩甲上部の痛み、前骨間神経病変では上外側の胸壁、前骨間神経病変では前肩甲骨窩、筋皮神経病変では腕や前腕の外側に痛みを訴える。 痛みは夜間に最も強く、睡眠中に患者が目を覚ます。 引き金と症状の間隔は平均1日から28日であるが、66％の患者は引き金が7日以内に起こったと報告している。

van Alfenらによれば、早期発見により、臨床経過の重篤度を軽減する医療介入が可能となる。 数日から数週間かけて、激痛は自己制限され、消えていく。 一般的に、痛みが長引けば長引くほど、患者の回復期間は長くなる。 痛みが治まると、患者は一般的に第2段階に入り、腕や肩甲帯の脱力など、痛みのない脱力を経験し始める。 手や前腕が侵されることもあるが、これははるかに少ない。 筋萎縮も始まるが、6ヶ月から18ヶ月後には、一般的にゆっくりと着実に筋機能が回復し、この状態を第3相と定義している（van Alfen and van Engelen 2006）。

Ferranteらによると、3年後に89％、2年後に75％、1年後に36％の患者が完全回復したという。 しかし、Van Alfenらによると、中央値2.5年後、患者の30％が持続的な不快感を報告し、66％が機能障害を報告している。 この症状は自己限定的なものではないことを強調している。

診断

Ferranteらの総説によると、診断はNMRとEMGに基づいて行われる。 この症候群は、非典型的な症候を含む多様な病態を示すため、診断が難しい。 この症候群に最も関連する筋肉の変化は可動性に関係するもので、痛みは腕、肘、頸椎の部位にも影響を及ぼす。 どの神経が最も影響を受けるかについて、文献上のコンセンサスは得られていないが、これらのデータを確認するためにはさらなる研究が必要である（Santos et al 2021）。 Abrahamらによる症例報告（2016年）は、炎症が腕神経叢の外側にある可能性さえ示唆している。

診断が重要なのは、不必要な、あるいは役に立たない治療経路を防ぐことができるからである。 腱板関連肩痛、五十肩、肩甲上腕骨変形性関節症、急性小児麻痺、筋萎縮性側索硬化症、腕神経叢腫瘍、頸椎椎間板疾患、頸椎病変などの他の診断を除外することを確認する、多発性単神経炎、上腕管の腫瘍性浸潤、非外傷性圧迫神経損傷、上腕神経叢の牽引損傷、外傷性圧迫神経損傷、心筋梗塞、肺塞栓症などである。 このリストはすべてを網羅しているわけではない。

臨床検査

身体所見では、2つ以上の神経が冒されていることが多い。 腕神経叢神経炎が他の疾患と異なる特徴のひとつは、同じ末梢神経に支配されているにもかかわらず、さまざまな筋肉に異なる影響を及ぼすことである（pathy paresis）。 経過の後半になると、理学的検査により、特に上腕神経叢（C5,6,7）に下位運動ニューロン症状（筋緊張低下、反射消失、萎縮、筋攣縮）が認められることがある。 急性痛の後、肩の外転と外旋が弱くなった場合は、三角筋、棘上筋、棘下筋の関与を示す。 長胸神経が障害されたときに前鋸筋が関与していると、肩甲骨内側に翼状片が生じる。

治療

理想的な治療法についてのコンセンサスは得られていない。 痛みを伴う初期の段階では、患肢の固定とともに鎮痛剤の投与が推奨される。 とはいえ、コルチコステロイドは一般に上腕神経炎の予後に影響を与えない。 これらは急性期に有用であり、急性痛の回復を早めることがわかっている（Gonzalez-Alegre et al 2002）。 痛みが許されるのであれば、肩の運動が推奨される。 その他の治療法は、疼痛や筋力低下の軽減、筋萎縮や機能状態の回復に有効であることが示されている。 これには、キネシオセラピー、経皮的電気神経刺激、皮膚深部療法、凍結療法、機能的電気刺激などが含まれる。 この症状に対する管理に関しては、質の高い臨床試験はない。 これは、この病気の稀な性質によるものである。

免責事項

このテーマに関する文献は非常に少ない。 これらの結果は、臨床診療や知的目的のために慎重に解釈する必要がある。

参考文献

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