Bemutatkozás

A fibromyalgia szindróma és a kisrostos neuropathia két különálló fájdalommal járó állapot, de nehéz lehet megkülönböztetni őket. Az elektrofiziológiai vizsgálatok eltérő jellemzőket tártak fel a neurális jelvezetés során, bár a két állapot közös vonásokat mutat a klinikai megjelenésben. A fibromyalgia szindrómát gyakran mélyen elhelyezkedő krónikus, széleskörű fájdalomként írják le, amely gyakran depresszióval és fáradtság társul. Másrészt a kisrostos neuropathia inkább felületes, égető fájdalomhoz vezet a disztális végtagokban (és a körmökben, az orrban és a fülekben), amelyet gyakran érzékszervi zavarok és autonóm diszfunkció kísér. E leírások alapján úgy tűnik, hogy a kettő könnyen megkülönböztethető. Azonban a differenciáldiagnózis kihívást jelenthet a közös vonások és az átfedő tünetek miatt. Mindkét állapot krónikus fájdalommal jár, ami megnehezíti a megkülönböztetést pusztán a betegek szubjektív beszámolói alapján. Emellett hiányoznak a specifikus diagnosztikai tesztek, ami tovább bonyolítja a differenciálási folyamatot. A jelenlegi tanulmány azt vizsgálta, hogy vannak-e olyan klinikai vizsgálati eredmények, amelyek megkülönböztetik a fibromyalgiát a kisrostos neuropathiától.

Módszerek

Ebben a retrospektív tanulmányban két különálló klinikai kohorszot elemeztünk. Ebbe 158 fibromialgia szindrómás nő és 53 small fiber neuropathiás beteg tartozott. A résztvevőknek nem volt polyneuropathiája, a normál neurológiai és neurális jelvezetés vizsgálatok alapján.

A fibromyalgia szindróma diagnosztizálása az American College of Rheumatology diagnosztikai kritériumai alapján történt, a small fiber neuropathiára vonatkozó diagnosztikai kritériumok pedig a Devigili et al. (2008)

Jellemezd a fájdalmad! Mondd el, milyen a fájdalom, milyen erős, hol van, hova sugárzik, mikor kezdődött, mi enyhíti és mi rontja. A fájdalom erősségét 0-10-es skálán értékeld. Töltsd ki a fájdalom kérdőíveket, melyek tartalmazzák:

• Neuropátiás Fájdalom Tüneti Leltár (NPSI)
• Fokozatos Krónikus Fájdalom Skála (GCPS)
• Fájdalomkatasztrófizálás Skála (PCS)
• A fájdalom krónikusságát a Mainzi Fájdalom Színpadrendszerrel (MPSS) értékeltük.
• A depressziós tünetek esetén az „Allgemeine Depressionsskala” (ADS) kérdőívet alkalmazzuk

Általános orvosi vizsgálatot végeztünk a társbetegségek, a családi kórtörténet és a laboratóriumi adatok rögzítésére. Ezenkívül a résztvevők kis idegrostjainak működését számos speciális teszttel vizsgáltuk:

• Intraepidermális idegrost sűrűség (IENFD) mérése 6 mm-es bőrminta biopsziával, melyet a lábszárból és a combból vettünk
• A szaruhártya idegrostjainak hossza (NFL), sűrűsége (NFD) és elágazása (NFB) szaruhártya-konfokális mikroszkóppal (CCM) meghatározva.
• Hozzon létre egyéni szenzoros profilokat kvantitatív szenzoros teszteléssel (QST) a dorsalis lábon
• Látenciák és csúcstól csúcsig amplitúdók (PPA) fájdalommal kapcsolatos kiváltott potenciál (PREP) rögzítésekor a lábakon

Eredmények

Az alábbi táblázatban megtekinthetők a résztvevők jellemzői. Ami itt feltűnik, hogy a tünetek fiatalabb korban jelentkeznek, és a fibromyalgia szindróma diagnózisa fiatalabb korban történik, mint a small fiber neuropathiáé.

Az eredmények arra utalnak, hogy a fibromialgia és a vékonyrost neuropátia megkülönböztetése a következő eredmények alapján lehetséges:

• A fibromyalgia szindrómában szenvedők ritkábban számoltak be égő (41,8% vs. 84,9%) és szúró fájdalomról (24,7% vs. 66%), mint a small fiber neuropathiában szenvedők.
• A fibromyalgia-ban szenvedő betegek a fájdalmukat kiterjedt izomérzékenységként írták le, míg a kis rost neuropathiában szenvedők fájdalma disztálisabb volt.
• A fibromyalgia szindrómában a meleg, a pihenés és a testmozgás enyhítette a fájdalmat, míg a hideg és a stressz kiváltotta azt. Ezzel szemben a kis rost neuropathiában szenvedők azt jelezték, hogy a hideg, a meleg és az érintés egyaránt okozhat fájdalmat és fájdalomcsillapítást. A fibromyalgia szindrómában szenvedők több súlyosbító tényezőről számoltak be, mint a kis rost neuropathiában szenvedők.

A kérdőívek alapján a NPSI nyomásértéke, a kiváltott fájdalom pontszáma és a GCPS fájdalomintenzitás pontszáma bizonyult a legjobbnak a fibromyalgia és a vékonyrost neuropátia megkülönböztetésében. Azonban jelentős eltéréseket találtunk a két betegcsoport között, a pontszámok tartományai nagymértékben átfedik egymást.

Ha megvizsgáljuk a jelentett komorbiditásokat, a fibromyalgia szindrómában szenvedők gyakrabban számolnak be további tünetekről (medián 8), mint a kisrost neuropathia esetén (medián 4). A fibromyalgia szindrómában szenvedők az alábbi tünetekről számolnak be gyakrabban, mint a kisrost neuropathia esetén:

• Gastrointesztinális tünetek
• Urogenitális tünetek
• Alvásproblémák
• Fáradtság
• Apátia
• Figyelmi problémák vagy kognitív károsodás
• Nyomott hangulat

Ezzel szemben, a kis rost neuropathiában szenvedők gyakrabban számolnak be paresztéziákról, mint a fibromyalgia szindrómában szenvedők, például bizsergésről, zsibbadásról és érintésre való túlérzékenységről.

A fibromyalgia szindrómában szenvedők családi kórtörténetében a mentális zavarok és a krónikus fájdalom fordultak elő leginkább a családtagoknál. Másrészt, kevesebb neurológiai betegségben szenvedő családtagjuk volt, mint a kis rost neuropathiában szenvedő betegeknek.

Az is kiderült, hogy a kisrostos neuropátiában szenvedők glükóz-anyagcseréje gyakran károsodott, ami magasabb HbA1c- és vércukorszintet eredményezett.

A kis rost neuropátiában szenvedők ritkábban próbálták meg farmakológiai és nem farmakológiai módszerekkel enyhíteni a tüneteket, mint a fibromyalgia szindrómában szenvedők.

Kisrost neuropathia esetén a neurológiai vizsgálat során több érzékszervi eltérést, például hőérzékelési zavarokat tapasztaltunk. A kvantitatív szenzoros tesztelés kimutatta, hogy a kisrost neuropathiás betegek 35%-ánál kisrost károsodás áll fenn, míg a fibromyalgia szindrómában szenvedőknél ez csak 15% volt. A kisrost neuropathiában szenvedők eltérő hideg- és fájdalomérzékelési küszöbökkel, mechanikai érzékelési és fájdalomküszöbökkel, valamint nyomásfájdalom küszöbértékekkel rendelkeztek.

• A fibromyalgia-ban szenvedők -2,2 Celsius-foknál, míg a vékonyrost neuropathiás betegek csak -3,9 Celsius-foknál éreztek hideget.
• A fibromyalgia-ban szenvedőknél a hideg fájdalommá válásának küszöbe 16° Celsius volt, míg a kisrost neuropathia esetén ez 11° volt.
• Kisebb idegrost neuropathiával küzdőknél nagyobb nyomás (4,9 mN) kellett a nyomásfájdalom érzékeléséhez, mint fibromyalgia esetén (2,1 mN).
• Kisrost neuropathiában szenvedőknél ez a nyomás 27,9 mN-nál vált fájdalmassá, míg fibromyalgia szindrómában szenvedőknél csak 59,7 mN-nál.
• A fibromyalgia szindrómában szenvedőknél alacsonyabb nyomásfájdalom küszöbértéket tapasztaltunk (368 kPa), mint a small fiber neuropathiában szenvedőknél (441 kPa).

Másrészt, a proximális intraepidermális idegrost sűrűség (IENFD) a fibromyalgia szindrómában jobban csökkent, de a distalis rost sűrűsége nem különbözött a két állapot között (abstract_small_text).

Kérdések és gondolatok

A fibromialgia és a vékonyrost neuropathia megkülönböztetése lehetséges, ha figyelembe vesszük a következő ökölszabályokat.

• A fibromyalgia szindrómával küzdők általában 10 évvel fiatalabbak, mint azok, akiknél a `abstract_small_text` kezdetekor kis rost neuropátia alakul ki
• A fájdalom jellege alapján a kisrost neuropathia égető/szúró fájdalommal jár, míg a fibromyalgia inkább izomláz-szerű fájdalom
• A fibromyalgia szindrómában a fájdalom lokalizációja széles körű, míg a kis rost neuropathiában a végtagokban disztálisabb vagy akrálisabb
• Fibromyalgia szindrómában a hideg és a stressz kiválthatja a fájdalmat, míg a testmozgás, a nyugalmi állapot és a meleg fájdalomcsillapítást eredményezhet. Ezzel szemben a vékonyrost neuropathia esetén a hideg, a meleg és az érintés is fájdalomcsillapító és fájdalomkiváltó tényező lehet.
• Kisrost neuropathia esetén gyakori a paresztézia, például bizsergés, zsibbadás és tapintási túlérzékenység, míg fibromyalgia szindróma esetén ez ritka
• A fibromyalgiás páciensek gyakran számolnak be olyan társbetegségekről, mint a gyomor-bélrendszeri és urogenitális tünetek, alvászavarok és fáradtság, apátia, kognitív károsodások vagy figyelemzavarok és depressziós hangulat.
• A kvantitatív szenzoros tesztelés különbségeket mutathat ki a kisrostos neuropátiában és a fibromyalgia szindrómában szenvedők összehasonlításakor. Ezek gyakrabban patológiásak kisrostos neuropátiás betegeknél, és a perifériás afferens idegrostok problémáit tükrözik. A normál értékekkel összehasonlítva a szenzoros tesztelés szinte minden betegnél normális volt. Mindazonáltal a két állapot között különbségek voltak. A szerzők jelezték, hogy ezt a két betegcsoportba tartozó személyek közötti különbségek okozhatják.

Ez a tanulmány azért volt fontos, mert a fibromyalgia és a kisrostos neuropathia pontos megkülönböztetése elengedhetetlen a megfelelő kezeléshez és menedzsmenthez. Míg a fibromyalgia elsősorban egy központi túlérzékenységi állapot, amelyet széleskörű fájdalom és érzékenység jellemez, addig a kisrostos neuropathia egy perifériás neuropathia, amely a fájdalomjelek átviteléért felelős kis idegrostokat érinti. Ezen állapotok hátterében álló mechanizmusok és kezelési megközelítések eltérőek, ezért a célzott és hatékony beavatkozások biztosításához elengedhetetlen a pontos diagnózis.

A fibromyalgia szindrómában és a kisrostos neuropathiában szenvedők átlagos betegségtartama nagymértékben eltért, amint az az alapjellemzőkben is látható. Ez logikus, mivel a fibromyalgia tünetei közel 10 évvel a kisrostos neuropathiából eredő tünetek megjelenése előtt jelentkeznek. Megdöbbentő a fibromyalgia diagnózisának nagy késése. Majdnem 8 évbe telt, mire ezeknél a nőknél fibromyalgiát diagnosztizáltak. Bár a diagnózis felállítása gyorsabb volt a kisrostos neuropathiánál, itt is majdnem 3 évbe telt, mire diagnosztizálták. A gyógytorna valószínűleg felgyorsíthatja ezt a folyamatot azáltal, hogy az ilyen jellemzőkkel rendelkezőket speciális ellátáshoz irányítja. Ezért, ha felismeri ezeket a tüneteket, utalja be ezeket az embereket.

Beszélj hozzám szakértőként

A tanulmány tüneti időtartam alapján végzett alcsoport-elemzést. Feltételezhető, hogy aki régebb óta beteg, több tünetet jelent, mint aki csak most tapasztalja azokat. Mivel a résztvevőket idősebb korban diagnosztizálták kisrostos neuropathiával, erről is lehetnek feltételezéseid. Másrészt, ebben a kohorszban a fibromyalgiások több mint 15 éve éltek a betegséggel, míg a kisrostos neuropathiások csak 4 éve. Ezek a különbségek valószínűleg tükröződhetnek az eredményekben. Ezért fontos volt ez az alcsoport-elemzés. Ez az elemzés feltárta, hogy fájdalomcsillapító gyógyszerek szedése után a fibromyalgiában szenvedőknek még mindig több fájdalmuk volt, mint a kisrostos neuropathiával diagnosztizáltaknak. Nekik több további tünetük, fájdalmat súlyosbító tényezőjük, de fájdalmat enyhítő tényezőjük is volt. A fibromyalgiában szenvedők gyakrabban próbáltak ki nem gyógyszeres terápiákat és pszichoterápiákat a múltban. A kisrostos neuropathiában szenvedőknek alacsonyabb volt az intraepidermális idegrost sűrűsége (IENFD) az alsó lábszárban.

A cukorbetegség kizáró ok volt, de ez is vezethet kisrostos neuropátia kialakulásához. Kisrostos neuropátiával küzdők esetén gyakrabban fordul elő károsodott glükóz-anyagcsere. A szerzők felhívják a figyelmet, hogy a károsodott glükóz-anyagcsere prevalenciájára vonatkozó adatok torzíthatnak, mivel a korábban diagnosztizált cukorbetegség kizáró ok volt.

A fibromyalgia-ban és kisrostos neuropátiában szenvedő betegek a kohorszokban a nemzeti és nemzetközi irányelveknek megfelelő fájdalomcsillapító gyógyszeres kezelésben részesültek, azonban a fibromyalgia-ban szenvedők gyakran nem tapasztaltak fájdalomcsillapítást, ami számos sikertelen fájdalomcsillapító kezelési kísérlethez vezetett. Ezzel szemben a kisrostos neuropátiában szenvedő betegek többnyire hatékonyan csillapíthatták a fájdalmat, amikor anti-neuropátiás fájdalomcsillapító kezelést írtak fel nekik.

Mivel csak nőket vontunk be, a tanulmány eredményei férfiakra nem általánosíthatók.

Fő üzenetek

A fibromialgia és a kisrost neuropátia megkülönböztetéséhez a fizikális vizsgálat során a fibromialgiára jellemzőbb az izomláz-szerű fájdalom és a kiterjedt fájdalom, melyet gyakran alvásproblémák, fáradtság, koncentrációs zavarok és lehangolt hangulat kísérnek.  A kisrost neuropátia neuropátiás fájdalom fenotípushoz és disztális fájdalomhoz vezet, melyet további paresztéziák kísérnek.

Referencia

Jänsch S, Evdokimov D, Egenolf N, Meyer Zu Altenschildesche C, Kreß L, Üçeyler N. Hogyan különböztethető meg a fibromyalgia szindróma a kisrost neuropathiától: klinikai útmutató. Pain Rep. 2024 Jan 24;9(1):e1136. doi: 10.1097/PR9.0000000000001136. PMID: 38283649; PMCID: PMC10811691.  

Devigili G, Tugnoli V, Penza P, Camozzi F, Lombardi R, Melli G, Broglio L, Granieri E, Lauria G. A kisrost idegkárosodás diagnosztikai kritériumai: a tünetektől a neuropatológiáig. Agy. 2008 Jul;131(Pt 7):1912-25. doi: 10.1093/brain/awn093. Epub 2008 Jun 4. PMID: 18524793; PMCID: PMC2442424.